Party Stories
Krystian Ferretti z "Hotel Paradise 3"
Luiza "Hotel Paradise 3"
Małgorzata Rozenek w białym garniturze
laborantka badająca próbki krwi
©sergiophoto/Fotolia.com
Styl życia

Skaza krwotoczna – czym jest? Hemofilia, czyli wrodzona i dziedziczna choroba krwi. Rodzaje, objawy i leczenie

Hemofilia jest jedną z najczęstszych skaz krwotocznych. Najczęstszą postacią jest hemofilia A. U osoby chorej występuje skłonność do powstawania dużych siniaków oraz wylewów do stawów i mięśni. Może dojść nawet do krwotoku w obrębie mózgu będącego zagrożeniem życia.

Hemofilia jest jedną z najczęstszych skaz krwotocznych. Najczęstszą postacią jest hemofilia A. U osoby chorej występuje skłonność do powstawania dużych siniaków oraz wylewów do stawów i mięśni. Może dojść nawet do krwotoku w obrębie mózgu będącego zagrożeniem życia.

Skazy krwotoczne polegają na zaburzeniach krzepnięcia krwi. Można je podzielić na wrodzone oraz nabyte. Jedną z chorób wrodzonych jest hemofilia, której przyczyną są uwarunkowania genetyczne.

Na czym polega skaza krwotoczna?

Skaza krwotoczna jest wrodzoną lub nabytą skłonnością do intensywnych krwawień w obrębie różnych tkanek i narządów. Jej przyczyną są zaburzenia w procesie homeostazy krwi, który polega na utrzymywaniu krwi w naczyniach krwionośnych. Ze względu na rodzaj zaburzenia, który prowadzi do rozwoju choroby, wyróżnia się kilka rodzajów skaz krwotocznych:

  • naczyniowe skazy krwotoczne, które objawiają się wybroczynami na skórze i błonach śluzowych, obfitymi krwawieniami z nosa, przedłużającymi się i nadmiernymi krwawieniami nawet po drobnych urazach,
  • płytkowe skazy krwotoczne charakteryzujące się niedoborem trombocytów, czyli płytek krwi (objawy podobne jak przy skazach naczyniowych),
  • osoczowe skazy krwotoczne polegające na braku lub niedoborze określonych czynników krzepnięcia krwi, które objawiają się nawracającymi domięśniowymi i dostawowymi wylewami krwi,
  • złożone skazy krwotoczne, w których dochodzi do więcej niż jednego zaburzenia procesu homeostazy krwi.

Hemofilia – czym jest i jakie są jej rodzaje?

Hemofilia, nazywana inaczej krwawiączką, jest wrodzoną skazą krwotoczną. Za jej rozwój odpowiadają uwarunkowania genetyczne. Istotą choroby jest brak czynników krzepnięcia krwi. Wyróżnia się trzy rodzaje hemofilii: A, B i C. Hemofilia A jest najczęstszą postacią choroby. Uwarunkowana jest brakiem czynnika VIII krzepnięcia krwi. Objawy tej choroby występują wyłącznie u mężczyzn, natomiast jej nosicielkami są kobiety. Oznacza to, że matka będąca bezobjawowym nosicielem przekazuje chorobę swojemu potomstwu, ale hemofilia z objawami ujawni się tylko u synów. Hemofilia B jest skazą krwotoczną rozwijającą się na skutek braku czynnika IX krzepnięcia krwi, nazywanego również czynnikiem Christmasa. Podobnie jak hemofilia A, choroba przenoszona jest przez kobiety, ale ujawnia się jedynie u mężczyzn. Ten rodzaj skazy krwotocznej jest znacznie rzadziej spotykany niż hemofilia A. Trzecią, najrzadszą postacią jest hemofilia C, której przyczyną jest niedobór czynnika XI krzepnięcia krwi. Choroba ma przebieg objawowy zarówno u mężczyzn, jak też u kobiet.

Hemofilia – jak się objawia?

Podstawowym objawem hemofilii jest skłonność do powstawania siniaków o dużych rozmiarach i podskórnych krwiaków na skutek niewielkich urazów, które u zdrowych osób nie pozostawiłyby żadnego śladu. U chorych często występuje krwawienie z nosa. Objawami towarzyszącymi hemofilii są również wylewy do stawów kolanowych, skokowych oraz łokciowych, co prowadzi do powstawania obrzęków, ograniczenia ruchomości w stawie oraz silnego bólu. W konsekwencji powtarzających się wylewów do stawów dochodzi do ich zwyrodnienia i nieodwracalnego uszkodzenia. W niektórych przypadkach u chorych pojawiają się krwotoki wewnętrzne. Największym zagrożeniem są te występujące w okolicy mózgu i rdzenia kręgowego. Leczenie hemofilii polega na podawaniu osobie chorej brakującego czynnika krzepnięcia krwi w formie zastrzyku. Jest on wykonywany w przypadku urazu, krwawienia do stawu lub mięśnia, bólu lub obrzęku w określonej okolicy ciała oraz przy przedłużających się krwawieniach niezależnie od miejsca. U niektórych chorych na hemofilię konieczne jest przetoczenie krwi.

Komentarze
Zapraszamy do dyskusji
Czekamy na Twoją opinię w tym temacie. Dołącz do dyskusji!
©abhijith3747/Fotolia
Styl życia
Hemofilia nabyta, czyli skaza krwotoczna – skąd się bierze i jak ją leczyć?
Hemofilia nabyta to choroba autoimmunologiczna. Może występować samodzielnie lub towarzyszyć innym chorobom, np. nowotworom i chorobom alergicznym. Nabyta skaza krwotoczna objawia się nagłymi krwotokami, które zagrażają życiu. Leczenie polega na zahamowaniu krwotoku i wyeliminowaniu przeciwciał, które uniemożliwiają krzepniecie krwi.

Hemofilia nabyta to choroba autoimmunologiczna. Może występować samodzielnie lub towarzyszyć innym chorobom, np. nowotworom i chorobom alergicznym. Nabyta skaza krwotoczna objawia się nagłymi krwotokami, które zagrażają życiu. Leczenie polega na zahamowaniu krwotoku i wyeliminowaniu przeciwciał, które uniemożliwiają krzepniecie krwi.   Wyleczona hemofilia nabyta ma tendencje do nawrotu. Choroba pojawia się ponownie w przypadku 20% osób. Występowanie i przyczyny hemofilii nabytej Przyczyną hemofilii nabytej są przeciwciała (tzw. inhibitor czynnika VIII), które hamują aktywność czynnika odpowiadającego za krzepnięcie krwi. Przeciwnie do hemofilii wrodzonej, która najczęściej dotyka mężczyzn, na rozwój hemofilii nabytej narażeni są mężczyźni i kobiety . Największe ryzyko dla kobiet stanowi wiek pomiędzy 20. a 40. rokiem życia i czas do sześciu miesięcy po urodzeniu dziecka – skaza krwotoczna występuje u 10-15 % kobiet po porodzie. Hemofilia nabyta może też przebiegać z innymi chorobami, np. guzami nowotworowymi, toczniem, reumatoidalnymi zapaleniami stawów . Jak objawia się hemofilia nabyta Hemofilia nabyta najczęściej objawia się gwałtowną i zagrażającą życiu skazą krwotoczną. Miejscem występowania krwotoków mogą być rany po operacyjne i błony śluzowe (np. z nosa lub z dróg rodnych). Wylewy krwi pojawiają się też pod skórą. Trwałe uszkodzenia oraz zgony powodują zwykle krwotoki do stawów, do mięśni rąk i nóg oraz do czaszki . Niekiedy przed wystąpieniem ostrego krwotoku, na ciele osób dotkniętych hemofilią nabytą, pojawiały się bolesne sińce lub krwiaki. Leczenie nabytej skazy krwotocznej Podstawą postępowania diagnostycznego jest stwierdzenie nagłych krwawień u osoby, która wcześniej nie miała problemów z wylewami krwi....

©belyjmishka/Fotolia.com
Styl życia
Niska i wysoka krzepliwość krwi – rodzaje i przyczyny zaburzeń krzepnięcia krwi
Zaburzenia krzepnięcia to zbiorcza nazwa dla kilku chorób, które mają różne przyczyny. Istnieją dwie kategorie chorób zaburzających krzepliwość – skazy krwotoczne i nadkrzepliwość. Różnią się one mechanizmem powstawania, który może zależeć od któregoś z trzech podstawowych czynników krzepnięcia: budowy ściany naczyń krwionośnych, liczby płytek krwi i funkcji osocza.

Zaburzenia krzepnięcia to zbiorcza nazwa dla kilku chorób, które mają różne przyczyny. Istnieją dwie kategorie chorób zaburzających krzepliwość – skazy krwotoczne i nadkrzepliwość. Różnią się one mechanizmem powstawania, który może zależeć od któregoś z trzech podstawowych czynników krzepnięcia: budowy ściany naczyń krwionośnych, liczby płytek krwi i funkcji osocza. Rodzaje zaburzeń krzepnięcia krwi Najczęstszymi zaburzeniami krzepnięcia krwi są skazy krwotoczne, które prowadzą do częstych i trudnych do zatamowania krwawień oraz powstawania siniaków nawet w wyniku bardzo lekkich stłuczeń. Skazy krwotoczne dzielą się na: Skazy krwotoczne naczyniowe. Skazy krwotoczne płytkowe. Skazy krwotoczne osoczowe. Drugim rodzajem zaburzeń krzepnięcia jest groźniejsza od skaz krwotocznych nadkrzepliwość , która sprawia, że wewnątrz naczyń krwionośnych tworzą się zakrzepy . Przyczyny skazy krwotocznej płytkowej Skaza krwotoczna płytkowa jest najczęstszym zaburzeniem krzepliwości krwi. Jej przyczynę stanowi zbyt mała liczba trombocytów (PLT) we krwi (poniżej 30 000/µl). Może ona wynikać z: wrodzonych zaburzeń wytwarzania płytek krwi (np. zespół Fanconiego), aplazji lub dysplazji szpiku kostnego, białaczki , niedoboru witaminy B12 bądź kwasu foliowego, zniszczenia trombocytów przez przyjmowanie niektórych leków lub przetoczenia krwi, wzmożonej kumulacji trombocytów w chorych narządach obwodowych, np. w śledzionie, defektu budowy płytek krwi (np. zespół Bernarda-Souliera czy zespół Glanzmana), upośledzenia funkcji płytek krwi przez częste zażywanie leków przeciwbólowych. Przyczyny skazy krwotocznej osoczowej Prawidłową homeostazę organizmu może też uniemożliwiać defekt osoczowych czynników krzepnięcia – skaza krwotoczna osoczowa. Schorzenie to zwykle ma charakter wrodzony, ale...

Pobieranie krwi z próbki.
©curlymary/fotolia
Styl życia
Hemofilia – czyli skaza krwotoczna. Przyczyny, objawy i leczenie
Co to jest hemofilia? Najprościej rzecz ujmując, to genetyczne upośledzenie procesu krzepnięcia krwi. Jest ono niezwykle rzadkie – odnotowuje się przypadki hemofilii w stosunku 1:10 tys. Typowymi objawami hemofilii są: wysoka podatność na zasinienia, dłużej (niż przeciętnie) trwające krwawienia z ran oraz samoistne krwotoki wewnętrzne. Leczenie polega na łagodzeniu skutków choroby.

Co to jest hemofilia? Najprościej rzecz ujmując, to genetyczne upośledzenie procesu krzepnięcia krwi. Jest ono niezwykle rzadkie – odnotowuje się przypadki hemofilii w stosunku 1:10 tys. Typowymi objawami hemofilii są: wysoka podatność na zasinienia, dłużej (niż przeciętnie) trwające krwawienia z ran oraz samoistne krwotoki wewnętrzne. Leczenie polega na łagodzeniu skutków choroby.   Hemolitykami są przede wszystkim mężczyźni. Zachorowalność kobiet na krwawiączkę jest bardzo niska. Nie jest prawdą, że osoba cierpiąca na hemofilię w wyniku drobnego skaleczenia wykrwawi się na śmierć. Z hemofilią można normalnie funkcjonować – pod warunkiem zachowania bezpieczeństwa, przyjmowania leków i częstych badań kontrolnych. Co to jest hemofilia? Hemofilia to choroba genetyczna zaliczana do grupy skaz krwotocznych. Spowodowana jest deficytem czynników krzepnięcia krwi, tj: czynnik antyhemolityczny - VIII, czynnik Christmasa - IX, czynnik Rosenthala - XI. Przyczyny i dziedziczenie hemofilii Występowanie hemofilii uzależnione jest od uszkodzenia genu chromosomu X. Hemofilia to choroba sprzężoną z płcią i najczęściej dziedziczna . Oznacza to, że w przypadku, gdy ojciec jest chory i matka zdrowa, ich synowie będą również zdrowi , natomiast córki staną się nosicielkami. W sytuacji, gdy ojciec jest zdrowy a matka jest nosicielką uszkodzonego genu prawdopodobieństwo, że urodzeni z tego związku synowie będą hemofilikami, a córki nosicielkami wynosi 50%.   Bardzo rzadkim i nietypowym przypadkiem hemofilii jest sytuacja, w której kobieta jest chora, ponieważ jej matka jest nosicielką i ojciec hemofilitykiem.   Warto również zaznaczyć, że około 30%. przypadków występowania hemofilii związane jest z mutacją genu i nie wynika z tzw. historii rodzinnej....

Nasze akcje
Jenny Fairy Midday Coctail
Newsy

Ten stylowy dodatek przeniesie cię w świat wakacji i słodkiego lenistwa!

Partner
piekna-kobieta-bella
Fleszstyle

Jak się czuć pewnie i wygodnie przez cały dzień? Stawiaj na jakość

Partner
huawei-6-band-opaska
Fleszstyle

Asystent i trener personalny w jednym?

Partner
Kolekcja-wiosna-lato-CCC-2021
Fleszstyle

Czy zdrowe i wygodne dziecięce buty nie mogą być modne?

Partner
Kolekcja-wiosna-lato-CCC-2021
Fleszstyle

O tych butach marzy twoje dziecko!

Partner
catering-tajm
Fleszstyle

Pyszne, zdrowe i niebanalne dania z dostawą pod twoje drzwi?

Partner