Hemofilia nabyta, czyli skaza krwotoczna – skąd się bierze i jak ją leczyć?

Hemofilia nabyta to choroba autoimmunologiczna. Może występować samodzielnie lub towarzyszyć innym chorobom, np. nowotworom i chorobom alergicznym. Nabyta skaza krwotoczna objawia się nagłymi krwotokami, które zagrażają życiu. Leczenie polega na zahamowaniu krwotoku i wyeliminowaniu przeciwciał, które uniemożliwiają krzepniecie krwi.

Wyleczona hemofilia nabyta ma tendencje do nawrotu. Choroba pojawia się ponownie w przypadku 20% osób.

Występowanie i przyczyny hemofilii nabytej

Przyczyną hemofilii nabytej są przeciwciała (tzw. inhibitor czynnika VIII), które hamują aktywność czynnika odpowiadającego za krzepnięcie krwi. Przeciwnie do hemofilii wrodzonej, która najczęściej dotyka mężczyzn, na rozwój hemofilii nabytej narażeni są mężczyźni i kobiety. Największe ryzyko dla kobiet stanowi wiek pomiędzy 20. a 40. rokiem życia i czas do sześciu miesięcy po urodzeniu dziecka – skaza krwotoczna występuje u 10-15 % kobiet po porodzie. Hemofilia nabyta może też przebiegać z innymi chorobami, np. guzami nowotworowymi, toczniem, reumatoidalnymi zapaleniami stawów.

Jak objawia się hemofilia nabyta

Hemofilia nabyta najczęściej objawia się gwałtowną i zagrażającą życiu skazą krwotoczną. Miejscem występowania krwotoków mogą być rany po operacyjne i błony śluzowe (np. z nosa lub z dróg rodnych). Wylewy krwi pojawiają się też pod skórą. Trwałe uszkodzenia oraz zgony powodują zwykle krwotoki do stawów, do mięśni rąk i nóg oraz do czaszki. Niekiedy przed wystąpieniem ostrego krwotoku, na ciele osób dotkniętych hemofilią nabytą, pojawiały się bolesne sińce lub krwiaki.

Leczenie nabytej skazy krwotocznej

Podstawą postępowania diagnostycznego jest stwierdzenie nagłych krwawień u osoby, która wcześniej nie miała problemów z wylewami krwi. Lekarz zleca wykonanie badań APTT (wskaźnika krzepliwości krwi), poziomu fibrynogenu (czynnika krzepnięcia krwi) i liczby płytek krwi.

W przypadku rozpoznania hemofilii nabytej należy powstrzymać krwawienia i wyeliminować przeciwciała, które uniemożliwiają krzepnięcie krwi. Przy krwotokach o niewielkim nasileniu stosowane są tabletki, np. na bazie kwasu traneksamowego, który blokuje obfite miesiączki, krwawienia z dziąseł czy skazy skórne (np. siniaki). U osób z rozległymi wylewami krwi podawane są dożylnie leki „omijające inhibitor” i leki immunosuspresyjne (głównie kortykosteroidy). Leczenie trwa od kilku dni do kilku tygodni – zależnie od tego, jak obfite jest krwawienie.

Działania niepożądane leków stosowanych w leczeniu skazy nabytej

Ryzyko wystąpienia działań niepożądanych, wywołanych zażywaniem leków stosowanych w leczeniu skazy nabytej, wzrasta z czasem trwania leczenia. Możliwe skutki uboczne to:

• wzrost masy ciała,
• zwiększona podatność skóry na urazy,
• nudności,
• podrażnienie wątroby,
• osteoporoza,
• choroba wrzodowa,
• zaburzenia psychiczne,
• depresja.

• Hemofilia nabyta – czyli skaza krwotoczna. Sprawdź przyczyny, objawy i leczenie!