Oparzona dłoń posmarowana maścią
©Africa Studio/Fotolia

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka to uciążliwa choroba genetyczna, która sprawia że skóra jest delikatna jak skrzydła motyla. Na skórach chorych samoistnie powstają pęcherze i zmiany skórne. Jak wyglądają przyczyny i objawy Epidermolysis Bullosa?

Niestety choroba ta jest nieuleczalna, można łagodzić jedynie jej objawy. Pielęgnacja bywa niezwykle kosztowna i jest dużym obciążeniem dla domowego budżetu. W związku z tym rząd planuje wprowadzić darmowe leki dla chorych na EB.

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka - co to jest?

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka, inaczej Epidermolysis Bullosa, to uwarunkowana genetycznie choroba skóry. Chorzy na EB mają nieprawidłowe połączenie pomiędzy skórą właściwą, błoną podstawną a naskórkiem oraz między komórkami naskórka. Przez to skóra jest niezwykle delikatna, a zmiany skórne i rany pojawiają się samoistnie lub przy najmniejszych urazach.

Wyróżnia się trzy różne typy choroby:

  • EB simplex - zmiany w obrębie naskórka,
  • EB junctionalis - zmiany w obrębie błony podstawnej,
  • EB epidermolytica - pęcherze poniżej błony podstawnej, w skórze właściwej.

Istnieje również Zespół Kindlera, chorzy mają pęcherze zlokalizowane w różnych warstwach naskórka.

Charakterystyczne objawy pęcherzowego oddzielania się naskórka

Najbardziej charakterystycznym objawem pęcherzowe oddzielania się naskórka jest pojawianie się na ciele pęcherzy i innych zmian skórnych. Podrażnienia pojawiają się  najczęściej w obrębie dłoni, łokci, kolan i stóp. Szczególnie w wieku niemowlęcym i osób starszych.

Inne zmiany skórne oprócz pęcherzy to:

  • prosaki - twarde guzki o żółtawej lub białej barwie,
  • milie – małe torbiele, wyglądające jak białe punkciki na skórze,
  • przebarwienia pigmentacyjne - ciemniejsze plamy na skórze,
  • nadżerki - małe ranki o nierównej, brodawkowatej powierzchni,
  • blizny,
  • ubytki naskórka,
  • ubytki w paznokciu lub jego brak.

W najcięższych przypadkach choroba uniemożliwia chodzenie, jedzenie. Chorzy skarżą się na ciągły, silny ból, który nie daje spokoju nawet w nocy.

Pęcherzowe oddzielania się naskórka - darmowe leczenie

EB jest chorobą genetyczną, oznacza to że jest nieuleczalna. Możliwe jest jedynie łagodzenie jej objawów - opatrywanie skóry, leczenie infekcji, a niekiedy chirurgiczne rozdzielanie palców. Ciężkie postaci pęcherzowego oddzielania się naskórka wymagają leczenia wielospecjalistycznego w ośrodkach dermatologicznych.

Pielęgnacja polega na zabezpieczaniu ran i przebijanie pojawiających się pęcherzy. Dodatkowo stosuje się leki uśmierzające ból - paracetamol, morfinę czy środki uspakajające. Przy każdym nowym pęcherzu czy ranie należy zmienić opatrunki na nowe. Tego typu pielęgnacja i leczenie EB może kosztować nawet kilka tysięcy złotych miesięcznie.

Darmowe leczenie dla osób chorych na EB

Rząd podjął decyzję o tym, że wszystkie niezbędne rzeczy w pielęgnacji i leczenie osób chorych na pęcherzowe oddzielanie się naskórka będzie darmowe. Refundowane będą opatrunki, plastry, igły czy specjalne środki do odklejania plastrów.  Jeżeli pacjent chory na EB przyjmuje inne leki, które nie są związane bezpośrednio z chorobą, to będą one refundowane w trybie takim samym, jak dla każdego innego chorego.