Kobieta trzyma dłonie na brzuchu
© Dan Race/Fotolia.com

Choroba Ormonda to inaczej zwłóknienie pozaotrzewnowe. Polega na przeroście tkanki okalającej narządy wewnątrz jamy brzusznej (naczynia krwionośne, moczowody). Występuje rzadko (u 1 na 200 tysięcy osób) i rozwija się powoli. Najczęściej dotyczy mężczyzn w wieku od 40 do 60 lat. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska lekarza, który w 1948 roku opisał ją szczegółowo.

Co powoduje chorobę Ormonda?

Przyczyny choroby Ormonda nie są znane. U aż 7 na 10 osób nie udaje się rozpoznać powodu tego schorzenia. Wówczas nazywa się ją idiopatycznym zwłóknieniem pozaotrzewnowym. Niektórzy lekarze szacują, że choroba Ormonda ma podłoże autoimmunologiczne, inni – genetyczne.

 

Lekarze łączą rozwój choroby Ormonda z takimi czynnikami jak narkotyki, na przykład kokaina, czy leki przyjmowane na receptę, na przykład beta-karoteny stosowane na nadciśnienie albo ergotamina na migrenę. Schorzenie może zostać wywołane przez tętniaka aorty brzusznej, urazy dróg moczowych i infekcje. Wpływ mogą mieć także nowotwory narządów pozaotrzewnowych i terapie nowotworowe (również chemioterapia).

Jak rozpoznać zwłóknienie pozaotrzewnowe?

Objawy choroby Ormonda są niespecyficzne i typowe dla innych schorzeń, co powoduje, że diagnostyka jest trudna, zwłaszcza w pierwszym etapie choroby. W obrazowaniu zwłóknienie pozaotrzewnowe przypomina nowotwór trzustki lub tętniak aorty.

 

Choroba Ormonda rozwija się powoli. W kolejnych fazach mogą wystąpić powikłania, takie jak wodonercze, niewydolność nerek, niedrożność dróg moczowych, bóle brzucha czy nadciśnienie.

 

Jeśli dojdzie do powikłań i zaatakowania jelit, wówczas występuje nadciśnienie tętnicze. Jeżeli dotknięte zostanie jelito grube, wystąpią zaparcia, natomiast w przypadku zaatakowania przewodu żółciowego powikłania mogą wywołać żółtaczkę. Oddziaływanie na naczynia limfatyczne wywołuje obrzęk nóg.

Leczenie choroby Ormonda

Sposób leczenia choroby Ormonda jest uzależniony od przyczyny choroby, stopnia jej nasilenia oraz rodzaju uszkodzeń wywołanych przez komplikacje. Zaleca się zaprzestanie stosowania leków, jeśli to one były przyczyną rozwoju choroby. Stosuje się leczenie farmakologiczne lekami przeciwzapalnymi, na przykład kortykosterydami, i lekami immunosupresyjnymi. Ponadto przeprowadza się zabieg usunięcia zwłókniałej tkanki i protezowania niedrożnych moczowodów. Leczy się także powikłania. Jeśli dojdzie do przewlekłej niewydolności nerek, konieczna może być dializa lub przeszczep.

 

Dla osób, które szybko podjęły leczenie, rokowania są bardzo dobre. Natomiast w przypadku postaci złośliwej choroby wyniki nie są pewne. Choroba Ormonda może doprowadzić nawet do śmierci.

Więcej na temat choroby nerek choroby wątroby